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(中央社巴黎6日綜合外電報導)全球大約每10萬人就有5人患有尤塞氏綜合症,這種罕見的遺傳疾病會導致患者喪失聽力和視力,也會影響平?感,不過,如今有一種新的基因療法,可望幫助患者恢復聽力。

英國「每日郵報」(Daily Mail)報導,截至目前,研究人員已針對老鼠進行試驗,他們希望能在3年內,為人類帶來扭轉人生的治療方法。

尤塞氏綜合症(Usher Syndrome)這種遺傳性疾病會使患者的視力和聽力受損,有時也會對平?構成影響,發病時間和病情因人而異,不過,主要損傷機制相去不遠。

尤塞氏綜合症引起的視力受損源自於網膜色素病變(retinitis pigmentosa),聽力受損則是感音神經性聾(sensorineural deafness)。

波士頓兒童醫院(Boston Children's Hospital)研究人員利用實驗室製造的病毒,將矯正過的DNA送進老鼠內耳。

這些接受治療的新生小鼠患有尤塞氏綜合症。

經治療後,若干聽力嚴重受損的老鼠能夠聽見低聲並予以回應臺南市左鎮區公仔跳蛋,牠們的平衡感也大幅改善。

領導這項研究的波士頓兒童醫院醫師吉雷克(Gwenaelle Geleoc)說:「如今,牠們能聽見你低聲輕語。」

25隻老鼠當中,有19隻能聽見低於80分貝的聲音,這般音量約為人類一般對話的兩倍。

有幾隻甚至能聽見25至30分貝的聲音,顯示牠們聽力正常。

法新社報導,這項突破性研究可望為以基因為基礎的療法鋪路。研究人員發表的兩項研究刊登在「自然生物科技期刊」(Nature Biotechnology)。

哈佛醫學院(Ha彰化縣芳苑鄉潤滑愛rvard Medical School)教授史坦柯維奇(Konstantina Stankovic)說:「目前已知有100多種基因會導致人類失聰,許多患者最終可能受惠於這項技術。」

根據世界衛生組織(WHO),遺傳性聽力障礙影響全球大約1億2500萬人。(譯者:中央社劉文瑜)1060207

中央氣象局表示,周日有新一波東北季風報到,迎風面的北部、東半部局部短暫雨,下周一到周三會明顯感覺比本周涼,周一白天北部高溫19度、低溫14-15度;中南部白天有陽日照射氣溫仍高,中部有24度、南部達26度,但南部入夜低溫掉到17度,日夜溫差大。周一水氣變少,但北台灣雲量偏多。

氣象局說今天下午到晚上東北風增強,但來得快去得快,明天天氣穩定多雲到晴花蓮縣新城鄉語音聊天,回復到北部高溫25、25度、南部26度的好天氣,全台低溫17-20度。

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